限制性心肌病

限制型心肌病(RCM),是以舒張功能異常為特征,表現為限制性充盈障礙的心肌病。WHO的定義為“以單或雙心室充盈受限,舒張期容積縮小為特征,但心室收縮功能及室壁厚度正常或接近正常。可出現間質的纖維增生。可單獨出現,也可與其他疾病(淀粉樣變性、 伴或不伴嗜酸粒細胞增多的心內膜疾病)同時存在”。在3種類型原因不明的心肌病中,限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區發生的心內 膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病。

病因

限制性心肌病西醫病因:

心肌纖維變性、心肌浸潤或心內膜心肌瘢痕組織形是心臟限制性充盈障礙的主要原因。RCM可以是特發性、遺傳性或是各種系統性疾病的結局。遺傳性RCM通常以常染色體顯性遺傳為特征,還可通過常染色體隱性遺傳。RCM繼發于系統性疾病的有:淀粉樣變性、結節病、類癌綜合征、硬皮病和蒽環霉素中毒等。

限制型心肌病的分類:可分為心肌疾病和心內膜心肌病兩大類。其中心肌疾病又可分為 ①非浸潤性心肌病 包括特發性和家族性心肌病等;②浸潤性心肌病 指心肌細胞間有異常物質沉積,如淀粉樣變性、Gaucher病等;③貯積性心肌病 指心肌細胞內貯積異常物質,如血色素沉著病、尼曼匹克病、Fabry病等。心內膜心肌病又可分為閉塞性及非閉塞性心肌病。詳見表。

癥狀

限制性心肌病的相關癥狀有

心肌纖維變性、心肌浸潤或心內膜心肌瘢痕組織形是心臟限制性充盈障礙的主要原因。RCM可以是特發性、遺傳性或是各種系統性疾病的結局。遺傳性RCM通常以常染色體顯性遺傳為特征,還可通過常染色體隱性遺傳。RCM繼發于系統性疾病的有:淀粉樣變性、結節病、類癌綜合征、硬皮病和蒽環霉素中毒等。

限制型心肌病的分類:可分為心肌疾病和心內膜心肌病兩大類。其中心肌疾病又可分為 ①非浸潤性心肌病 包括特發性和家族性心肌病等;②浸潤性心肌病 指心肌細胞間有異常物質沉積,如淀粉樣變性、Gaucher病等;③貯積性心肌病 指心肌細胞內貯積異常物質,如血色素沉著病、尼曼匹克病、Fabry病等。心內膜心肌病又可分為閉塞性及非閉塞性心肌病。詳見表。

乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴,嚴重者還會出現水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性(吸氣時靜脈壓升高)。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關閉不全時,常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大,有時會有腹水。雙下肢水腫。
 

檢查

限制性心肌病檢查:

1.心電圖

可見電壓異常、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括:竇性心動過速、心房顫動、心房撲動、室性期前收縮、束支傳導阻滯等改變。約50%的患者可發生心房顫動。

2.X線

可見到心房擴大和心包積液導致的心影擴大,并可顯示肺淤血和胸腔積液的情況。約70%顯示心胸比例增大,合并右心房擴大者心影可呈球形。

3.超聲心動圖

常見雙心房明顯擴大,心室壁厚度正常或增厚,有時可見左心室心尖部內膜回聲增強,甚至血栓使心尖部心腔閉塞。多普勒 血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m /s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms。

4.心導管檢查

是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數病例心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小,心尖部鈍角化,并有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。

5.心內膜心肌活檢

是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血 栓,血栓內偶有嗜酸性粒細胞;心內膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發生變性壞死并可伴間質性纖維化改變。有人將心內膜心肌活檢與 血流動力學檢查結果相結合,分析RCM的特點及類型,認為左室舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學標準并接受心內膜活檢的患者進行系統研究,結果提示:

(1)單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分數58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;

(2)肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分數62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;

(3)輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學及電鏡觀察發現,各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質纖維化。

6.CT和磁共振

是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特點為:

(1)右心房明顯擴大伴核素滯留;

(2)右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;

(3)肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲;

(4)左心室位相及功能一般在正常范圍。

鑒別診斷

1.縮窄性心包炎

以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷:

(1)有活動性心包炎的病史;

(2)奇脈;

(3)心電圖無房室傳導障礙;

(4)CT或MRI顯示心包增厚;

(5)胸部X線有心包鈣化;

(6)超聲心動圖示房室間隔切跡,并可見心室運動協調性降低;

(7)心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等,差值<5mmHg;

(8)心內膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現。

2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚,心室舒張期順應性降低,舒張壓升高,患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,常伴震顫。雜音的強弱與藥物和體位有關。超聲心動圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點,有助于鑒別。

3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚

兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變,且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等,與RCM表現相似,但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據,冠狀動脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史;此外,兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出。

并發癥

限制性心肌病并發癥

本病常并發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞和心包積液等并發癥。

1.心力衰竭

是由于心內膜及心內膜下心肌廣泛的纖維化,導致心肌的順應性降低,心室舒張受限,充盈受阻,出現肺循環和(或)體循環淤血以及組織的血液灌注不足等舒張功能嚴重受損的表現,而收縮功能保持正常或僅輕度的受損。

2.心律失常

并發心律失常與心內膜下心肌的進行性纖維化和鈣化有關。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動、右束支阻滯和期前收縮等。

3.動脈栓塞

導致心室舒張受限,充盈受阻,肺循環和體循環淤血,易引起心腔和周圍靜脈血栓形成,一旦脫落可造成栓塞。

4.心包積液

本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化,心室舒張受限,充盈受損,肺循環和體循環淤血,靜脈壓力升高有關。久病的患者長期營養不良可伴低蛋白血癥。

所屬部位

全身

所屬分科

兒科
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